بیماری تالاسمی ماژور و مینور را بهتر بشناسیم

10389426_620469631430071_890314699245369416_n

 

تالاسمی از بیماری‌های ژنتیکی است که در اثر آن هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست می دهد وبنابراین پدیدهٔ تولید هموگلوبین غیر موثر در بدن ایجاد می‌شود در نتیجه هموگلو بین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست. پس در واقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد، بلکه هموگلوبین غیر طبیعی افزایش یافته است.
هموگلوبین جزء انتقال دهنده اکسیژن در سلولهای قرمز خونی است.

تالاسمی مینور یا صفت تالاسمی:

در این حالت کمبود پروتئین به حدی نیست که باعث اختلال در عملکرد هموگلوبین گردد. یک فرد با این بیماری حامل صفت ژنتیکی تالاسمی می باشد. این فرد به جز یک کم خونی خفیف در برخی موارد، مشکل دیگری را تجربه نخواهد کرد. برای کم خونی احتیاجی به مصرف آهن ندارند، مگر اینکه کم خونی آن ها ناشی از فقر آهن باشد.

تالاسمی ماژور:

این مرحله شدیرترین فرم تالاسمی بتا می باشد که کمبود شدید پروتئین بتا در هموگلوبین منجر به یک کم خونی تهدید کننده حیات می شود و فرد به انتقال خون منظم و مراقبت های طبی فراوانی نیازمند می گردد.
انتقال خون مکرر در طول عمر منجر به تجمع بیش از حد آهن می گردد که تجمع آهن زیادی در بدن جهت جلوگیری از مرگ و نارسایی ارگان ها باید درمان شود.

علایم تالاسمی ماژور:

این بیماران دربدوتولد تفاوتی با دیگرکودکان ندارند ولی ازحدود۶ ماهگی تا دوسالگی علائم کم خونی راازخود نشان می دهند، زرد و رنگ پریده می شوند. شبها به راحتی نمی خوابند ، درست غذا نمی خورند و دچار ضعف وبی حالی می شوند. با بالاتررفتن سن ، تغییرچهره وبزرگی سر،بزرگ شدن قلب ،اختلال در کارغدد وبزرگی طحال دیده می شود.

پیشگیری:
در حال حاضر موثرترین راه پیشگیری از بیماری تالاسمی غربالگری این بیماری در سطح جمعیتی و سپس بررسی ملکولی افرادی می‌باشد که در غربالگری در زمره افراد تحت خطر طبقه بندی شده‌اند. برای این منظور در ایران برنامه کشوری غربالگری تالاسمی توسط وزرات بهداشت در حال انجام می‌باشد.

درمان تالاسمی:
انتقال خون: تزریق سلول های قرمز خونی است. این تزریق خون برای فراهم آوردن مقادیری از سلول های قرمز خونی سالم و هموگلوبین طبیعی که قادر به انتقال اکسیژن باشد، ضروری است.

 

 

0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

تمایل دارید در گفتگوها شرکت کنید؟
در گفتگو ها شرکت کنید.

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

شما می‌توانید از این دستورات HTML استفاده کنید: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>